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[讲堂]杨士伟:FH致动脉粥样硬化的影像学表现及临床诊治

作者:国际循环网   日期:2014/10/30 17:31:02

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编者按:家族性高胆固醇血症(FH)作为一个独立疾病日益受到关注与重视。很多家族性高胆固醇血症患者通常发病较早,年龄很小时就出现动脉粥样硬化,容易出现早发性心脏病。在第一届代谢紊乱与动脉粥样硬化学术研讨会上,首都医科大学附属北京安贞医院的杨士伟教授通过一个纯合子家族性高胆固醇血症病例,介绍对家族性高胆固醇血症致动脉粥样硬化的影像学表现及临床诊治的体会。

  纯合子家族性高胆固醇血症临床发病率约1/100万,全国有1000~2000患者。患者颈动脉、冠状动脉等中型动脉可发生严重动脉粥样硬化,如在主动脉可造成主动脉严重缩窄,还会造成主动脉瓣粘连,类似老年患者退行性改变,临床表现为严重主动脉瓣狭窄,后期还可能发展为关闭不全。

  前降支对心功能和远期预后最重要,其次是右冠状动脉。若两支血管均发生严重病变,单纯药物治疗效果可能有限,建议选经皮冠状动脉介入(PCI)或冠状动脉旁路移植术(CABG)。但无论现行指南还是临床实践,对50岁以下年龄较轻患者,推荐尽量不行CABG,为将来 CABG留下余地。

  许多冠状动脉粥样硬化患者合并钙化,但家族性高胆固醇血症患者以纤维化为主,钙化较少。对于外科手术或PCI效果,有时很难完全用患者的体质或合并危险因素来判断,可能与操作等因素有一定相关性。

版面编辑:张楠  责任编辑:徐竞鸥


家族性高胆固醇血症动脉粥样硬化

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